犬の後頭骨形成不全症（キアリ様奇形）とは

後頭骨の形成不全により引き起こされる疾患です。

後頭骨形成不全症とは、後頭骨の形成不全によって引き起こされる、脊髄内の異常な液体貯留を特徴とする疾患です。ヒトのキアリ奇形の1型に似た異常が認められることから、キアリ様奇形と呼ばれることがあります。

犬の後頭骨形成不全症（キアリ様奇形）の症状とは

疼痛が認められます。

後頭骨形成不全症の主な臨床症状としましては、疼痛により突然鳴く、立ち上がる、ジャンプする、抱き上げたときに鳴く、などの行動を呈すること（非神経原性疼痛）、痛みによる異常行動、異痛症（正常であれば痛みを感じない刺激によって生ずる痛み）、頸部に触れないまま掻く動作をする、などの感覚異常（神経原性疼痛）などが挙げられます。

寝ているときの通常でない頭部の位置、側弯症などの症状を認める場合もあります。その他、前肢の虚弱や筋萎縮、後肢の運動失調や虚弱、歩行異常などが認められます。

てんかん発作を起こすことも多いとされています。

犬の後頭骨形成不全症（キアリ様奇形）の原因とは

後頭骨が十分に形成されないことが原因となります。

後頭骨形成不全症は、先天的に後頭骨が十分形成されていないために発生します。
後頭骨が十分に形成されず、小脳の一部が頭蓋骨より滑り出して尾側に寄ってしまい、脳幹を圧迫することで脊髄を満たす脊髄液の貯留を起こし発症します。

犬の後頭骨形成不全症（キアリ様奇形）の好発品種について

以下の犬種で好発がみられます。

後頭骨形成不全症は、キャバリアキングチャールズスパニエルが代表的な好発犬種と言えます。他には、チワワ、トイプードル、ポメラニアン、ヨークシャーテリア、パピヨンなどで報告されています。

犬の後頭骨形成不全症（キアリ様奇形）の予防方法について

発症の予防方法はありません。

後頭骨形成不全症の発症の予防方法はありません。しかし、罹患動物の繁殖を制限することで後頭骨形成不全症罹患犬の増加をコントロールすることができます。犬の遺伝性疾患は罹患犬の同系交配を避けることで罹患する犬の増加を抑制することが可能となり、継続して遺伝性疾患の繁殖制限をすることが全ての遺伝性疾患の根本治療につながると言えます。

犬の後頭骨形成不全症（キアリ様奇形）の治療方法について

内科療法に反応が悪い場合は外科療法をおこないます。

後頭骨形成不全症では、臨床症状が認められない場合は、治療はせず経過観察されますが、症状を伴う場合は、非神経原性疼痛、神経原性疼痛、神経異常（歩行異常など）に分類し、各症状に対して治療をおこないます。内科療法から開始し、改善が認められない場合は外科療法をおこないます。

後頭骨形成不全症の内科療法としましては、非神経原性疼痛にはNSAIDs、神経原性疼痛には抗てんかん薬のガバペンチンやプレガバリン、神経異常には脳脊髄液産生減少薬や副腎皮質ホルモン薬の投与をおこないます。また、疼痛が改善しない場合は薬剤の種類を変更または多剤投与をおこなう場合があります。

後頭骨形成不全症の外科療法としましては、後頭骨と第一頸椎の椎弓を切除して、脳脊髄液の通路を確保する後頭骨拡大術になります。その手術手技は、硬膜切開に続く造袋術、硬膜切除後に人口硬膜を使用する形成術、チタンメッシュを利用した後頭骨形成術など、さまざまな方法が報告されています。その他、くも膜下腔ー空洞シャント術、水頭症による空洞症の場合は脳室ー腹腔シャント術などがおこなわれています。

予後

後頭骨形成不全症の場合、内科療法をおこなった症例において、75%で症状が悪化し、25%で症状が安定または改善したと報告されています。しかしながら、飼い主は受け入れると報告されており、効果はあるとされています。外科療法をおこなった症例においては、後頭骨拡大術によって80%で疼痛の制御ならびに神経学的異常の改善がみられたと報告されています。
長期予後では、0.2~3年以内に手術をおこなった症例の25~47%で再発または症状の悪化がみられています。拡大術をおこなっても脊髄空洞症は残り、くも膜下腔ー空洞シャント術では、約80%の症例で神経症状の改善がみられたとされています。