犬の特発性肺線維症とは

肺実質が線維化する肺疾患です。

特発性肺線維症は、肺実質の線維化を主な病理組織学的所見とする原因不明の非感染性・非腫瘍性のび漫性肺疾患です。

犬の特発性肺線維症の症状とは

呼吸器症状が見られます。

一般的な臨床徴候としましては、運動不耐性、発咳、失神、頻呼吸、パンティング、呼吸困難、チアノーゼがあげられます。いずれも慢性進行性であることが通常であり、非常に軽微なこともあります。

特発性肺線維症ではさまざまな重症度の肺高血圧症が二次的に発生することがあり、肺高血圧症や三尖弁逆流が重症化した場合には、右心不全を発症します。右心不全を呈している場合には、関連した徴候（腹水による腹囲膨満など）を認めることもあります。

特発性肺線維症の確定診断には、胸部CT検査および肺の病理組織学的検査（生検、剖検）が必要となるため、呼吸器専門病院でなり限りは、確定診断に至ることは非常に少ないとされています。

犬の特発性肺線維症の原因とは

肺実質の線維化などが起こります。

肺の間質において、線維化や線維芽細胞、あるいは筋線維芽細胞の増殖などが起こることにより、肺のコンプライアンスの低下や拡散障害が生じます。その結果として、慢性進行性の低酸素血症が発生します。発咳は特発性肺線維症で頻繁に認められる臨床徴候ですが、その原因は多因子的であり、他の気道疾患（気管虚脱、気管支軟化症、気管支炎、気管支拡張症など）の続発・併発や、肺実質の構造の変化に伴う咳嗽反射感受性の上昇などが挙げられます。

犬の特発性肺線維症の好発品種について

以下の犬種で好発がみられます。

特発性肺線維症は、ウェストハイランドホワイトテリアが好発犬種と言えます。他のテリア系犬種（ケアーンテリアなど）や小型犬種で発症することもあります。

犬の特発性肺線維症の予防方法について

早期発見、早期治療をおこないます。

特発性肺線維症は、予防が難しい疾患と言えます。早期発見、早期治療が重要になります。

犬の特発性肺線維症の治療方法について

特発性肺線維症そのものに対しての治療法は存在しないため、対症療法をおこないます。

現在、特発性肺線維症そのものに対しての治療法は存在しないため、治療の主な目標は呼吸器徴候および肺高血圧症、右心不全のコントロールによる犬・飼い主の生活の質の改善・維持となります。

他の気道疾患（気管虚脱、気管支軟化症、気管支炎、気管支拡張症など）が併発していることを想定して、薬物療法を含めた内科療法を実施します。
空気中の刺激物の除去や刺激物からの隔離を図ります。代表的な刺激物としましては、たばこ、香水、芳香剤、ハウスダストなどが挙げられます。また、首輪を使用している場合にはハーネスへの変更が推奨されます。さらに、呼吸器徴候の悪化につながり得ることから、過肥であれば食事の調節による減量が推奨されます。

特発性肺線維症以外に呼吸困難をお引き起こす病態の発生・進行が無いかを確認し、そのような病態がなければ、ヒトにおける「特発性肺線維症の急性憎悪」のような病態が発生したと判断します。ヒトにおける「特発性肺線維症の急性憎悪」のような病態が発生した場合には、予後不良である可能性が高いため、まずは治療を実施するかどうかを飼い主とよく相談する必要があります。治療を実施すると決定した場合には、酸素療法、抗炎症量～免疫抑制量のグルココルチコイド、広域スペクトルの抗菌薬、抗凝固薬の投与を実施します。

予後

特発性肺線維症の長期予後は一般的に悪いと言われていますが、ヒトにおける「特発性肺線維症の急性憎悪」のような病態が発生しない限りは、長期的生存は可能とされています。特発性肺線維症と診断され、呼吸器徴候発症からの生存期間中央値は３２か月と報告されています。
ヒトにおける「特発性肺線維症の急性憎悪」のような病態が発生した場合の予後はきわめて不良であり、基本的には治療にほぼ反応すろことなく弊誌します。